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白血病

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  • 白血病(Leukemia),亦称作血癌,是一种造血系统的恶性肿瘤。病源是由于细胞内脱氧核糖核酸的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的干细胞每天可以制造成千上万的红血球和白细胞。白血病病人过分生产不成熟的白细胞,妨害骨髓的其他工作,这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结、脾、肝、中枢神经系统和其它器官。白血病居年轻人恶性疾病中的首位。
  • 疾病介绍

    白血病介绍

    <a href='http://www.superdoctor.cn/diseaseList/73' target='_blank'>白血病</a>

    白血病(Leukemia),亦称作血癌,是一种造血系统的恶性肿瘤。病源是由于细胞内脱氧核糖核酸的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的干细胞每天可以制造成千上万的红血球和白细胞。白血病病人过分生产不成熟的白细胞,妨害骨髓的其他工作,这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结、脾、肝、中枢神经系统和其它器官。白血病居年轻人恶性疾病中的首位。

    白血病的病因

    白血病病因的精确原因还在研究中。一般骨髓干细胞内的DNA变异导致它们的恶化。其原因可以是暴露在放射线中、接触致癌物质和其它细胞内遗传物质的变异。病毒也可能导致白血病

    白血病的病理

    白血病主要表现有白血病细胞的增生与浸润。非特异性病变则为出血及组织营养不良和坏死、继发感染等。白血病细胞的增生和浸润主要发生在骨髓及其他造血组织中,也可出现在全身其它组织中,致使正常的红系细胞、巨核系细胞显著减少。骨髓中可因某些白血病细胞增生明显活跃或极度活跃,而呈灰红色或黄绿色。淋巴组织也可被白血病细胞浸润,后期则淋巴结肿大。有50%~80%白血病死者有明显中枢神经系统白血病改变。常见者为血管内白细胞郁滞、血管周围白细胞增生。其它最常发生白血病浸润的脏器是肾、肺、心脏及胸腺、睾丸等。

    通过以上可以看出,白血病浸润组织脏器比较集中而且严重,破坏组织能力较大。白血病在疾病过程中,大多伴有不同程度的出血,可发生在任何部位,但多见于造血组织、皮肤粘膜、心包膜、脾、胃及中枢神经等。其出血常发生在有白血病细胞浸润的基础上。由于白血病细胞浸润、出血,梗死及全身代谢障碍,局部或全部组织可有营养不良与萎缩,甚至坏死等。近年来由于大量化疗药物和抗生素的应用,其尸检病理变化有新的表现,白血病细胞崩解浸润消失,出现了纤维蛋白渗出,组织细胞吞噬,继而纤维化。骨髓可出现萎缩或纤维化,某些霉菌、原虫的感染增多,药物引起的病变增多。

    现可知白血病是一种克隆性恶性病,恶性病变可发生在造血干细胞广泛范围内,累及的范围可以多少不一。恶性克隆的产生可能和多种因素有关,其中逆转录病毒感染原瘤基因激活是主要的,而放射线、化学毒物、药物(特别是烷化剂)以及遗传因素致染色体异常和免疫功能降低等促使了恶性克隆的产生和发展。某些造血系统疾病如骨髓增殖性疾病、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿和淋巴瘤等最终也可以转化为白血病

    白血病的分类

    白血病有多种类型,白血病的类型主要由血液内不正常的血细胞的类型来区分,学术上,有多种分类方法,常用的分类法有 FAB分类法,以及由世界卫生组织推动新的 WHO分类法 。这些分类法可以提供病人预后以及处置的指导。临床上,一般分急性白血病和慢性白血病

    急性淋巴细胞性白血病(ALL)

    急性骨髓性白血病(AML)

    慢性淋巴细胞性白血病(CLL)

    慢性骨髓细胞性白血病(CML)

    年轻型骨髓单核细胞性白血病(JML)

    成人T细胞淋巴性白血病(ATL)

    成年人中最常见的是急性骨髓性白血病和慢性骨髓细胞性白血病,儿童中比较常见的是急性淋巴细胞性白血病

    急性白血病较多见,多发于青年和儿童。它的特征是不成熟白血球剧增,这些不成熟的白血球一般在骨髓中约占5%以下。这种不成熟白血球剧增的现象使得骨髓无法制造健康的血细胞,而由不成熟的白血球取代。由于恶性细胞的剧增和扩散急性白血病必须立即治疗。在不治疗的情况下病人在数月甚至数周内死亡。

    慢性白血病的特点是过多地制造成熟的但依然不正常的血细胞,这些细胞(白血球占多数)因此过多地存在在血液中。慢性白血病一般出现在成年人,少见于儿童。

    白血病的症状

    白血病的症状,主要跟骨髓内造血功能的破坏有关。由于,白血球有穿渗进入组织的作用,部分症状也跟此种特性有关。大部分白血病的症状,没有特殊性,拥有这里列举症状的人,不一定是得到白血病。得到白血病的病人,也不一定会拥有这描述的所有症状。

    早期的主要症状

    感染发热 

    感染发热是病人机体免疫功能低下的结果。易导致各种细菌、真菌感染,且较一般人易扩散和难治愈。其表现为咽炎、口腔炎、肺炎、蜂窝组织炎、肛周脓肿、肠炎、膀胱炎等。特别是肺炎和胃肠道感染,可致败血症或脓毒血症,体温超过38.5℃,是病人死亡的原因之一。

    贫血

    约有60%以上的患者存在贫血。因患者血红蛋白减少,病人的首发症状就是贫血,且进行性加重,主要特征为皮肤苍白、头晕、乏力、心悸、气急、多汗等。

    淋巴结和肝脾肿大 

    此特征在急性淋巴细胞白血病中最为常见。约有一半以上的白血病患者在颈、锁骨上窝、腹股沟等处,触摸到淋巴结肿大;腹部深触诊,可触及肿大的肝脾。当然,肝脾肿大不是白血病特有的,肝炎、肝脓肿、肝癌等,都可有肝肿大。溶血性贫血、伤寒等,可有脾肿大,应在充分检查后,与上述情况鉴别。

    骨关节疼痛

    因白血细胞浸润,破坏骨皮质和骨膜所致。这一特征以急性淋巴细胞白血病最为常见,而又以儿童白血病居多。胸骨压痛对疾病的诊断有重要意义。关节疼痛局部常无红、肿、热现象。出现以上症状后,患者及家属要引起注意,及早到医院诊断,以尽早治疗。

    出血

    因血小板减少,白血细胞浸润小动脉、小静脉,使血管壁损伤,凝血因子缺乏、抗凝物质增多等因素,患者的出血发生率可达67%~75%,常以皮肤淤点、淤斑、齿龈渗血、鼻出血最为多见。女性可有月经过多。部分病人还可发生内脏或组织出血。如消化道出血时,病人可有黑便或血便,泌尿系统出血时,尿液呈洗肉水样;视网膜出血时,病人视物不清,甚至失明;发生颅内出血和蛛网膜下腔出血时,常可突然死亡。

    剧烈头痛

    因白血细胞在蛛网膜增生,蛛网膜下腔发生狭窄,致脑脊液循环障碍,引起交通性脑积水所致。病人会出现剧烈的爆炸性头痛,并伴有恶心、呕吐、视力模糊等。

    骨髓造血功能破坏引起的症状

    容易发生青肿,点状出血:导因于制造血小板的巨核细胞减少,以致血小板缺乏。

    贫血:制造红血球的母细胞减少,导致红血球的缺乏。容易在走动,或运动时发生气喘和晕眩。

    持续发烧,感染经久不愈:大部分的白血球都是血癌细胞,无正常功能,导致免疫力下降,容易受到感染。

    血癌细胞穿渗组织引起的症状

    淋巴结肿大

    骨痛或关节痛:血癌细胞在骨髓内大量增生造成。轻敲急性淋巴细胞性白血病病人的胸骨,常会引起剧烈疼痛。

    牙龈肿胀

    肝脾肿大

    头痛和呕吐:血癌细胞穿渗进入中枢神经系统的表现。

    皮肤出现硬块:因为看起来呈微绿色,又称“绿色瘤”

    心包膜或是肋膜腔积水

    各类白血病的特殊表现

    急性前骨髓性白血病:弥漫性出血

    慢性骨髓性白血病:大部分病人血小板数目上升,脾脏肿大

    慢性淋巴性白血病:很少发生在中国人身上,好发的年纪主要是在中年以后,尤其是老年人

    急性淋巴性白血病:若是导致胸中膈淋巴腺肿大,往往压迫气管,导致“呼吸急促”咳嗽

    成人T细胞淋巴性白血病:因为血中钙离子过高,导致脱水,意识不清,昏迷。

    白血病的诊断

    白血病是骨髓的病变,因此需要进行骨髓穿刺检查以及骨髓切片检查,才能够确定诊断。为了进一步确认白血病的种类,还需要额外的特殊检查,才能精确将白血病予以分类并给予最适当的治疗。这些特殊检查包括:细胞生化特殊染色,流式细胞仪检查,染色体检查

    骨髓化验可发现幼稚细胞增高,可达50—90%,病情轻重不等。外周血同时有大量的幼稚细胞存在。

    白血病的并发症

    感染

    由于白血病造成正常白细胞减少尤其是中性粒细胞减少,同时化疗等因素亦导致粒细胞的缺乏,使患者易发生严重的感染或败血症常引起感染的细菌有:革兰阳性菌、如金黄色葡萄球菌、溶血性链球菌棒状杆菌等革兰阴性杆菌,如绿脓杆菌、大肠杆菌,克雷白氏杆菌等。霉菌感染以白色念珠菌、曲霉菌,毛霉菌,扩头毛孢子菌等,上述霉菌感染多发生于长期粒细胞闰少或持续发热而抗生素不敏感的患者。有的接受皮质激素治疗的患者由于细胞免疫功能低下,更易被病毒感染,如水痘,带状疱疹病毒,单纯疱疹病毒等。此外卡氏肺囊虫感染也常见,上呼吸道感染及肺炎为其常见类型。

    肠功能衰竭

    由于治疗白血病中的化疗药物放疗手段影响肠胃功能,而导致怕胃功能衰竭,患者的营养补充成为一个突出的问题目前采用锁骨下静脉插管到上腔静脉内进行高营养输液仅解决部分问题,营养缺乏可发生肺炎、肠炎等并发症。

    高尿酸血证

    正常人由于核酸代谢分解每日尿中排出尿酸300~500mg。白血病患者因大量白血病细胞的核酸分解可使尿酸排出量增加数十倍。当患者接受化疗放疗等治疗时则出现高尿酸血症,应用皮质激素等又能增加高尿酸症,高浓度的尿酸很快过饱和而沉淀引起肾小客广泛损伤和尿酸结石,可导致少尿、无尿因此白血病患者必须补充较充分的液体,以保证一定的尿量,并服用别嘌噙醇, 如发生肾功能衰竭则须限制补液量,并作透析治疗。

    出血

    白血病患者由于白血病细胞恶性增生血小板明显减低,易引起呼吸道、消化道泌尿系出血,尤其是颅内出血,所以要根据病因打取积极止血措施包括输注浓缩血小板。

    肺部疾患

    由于白血病患者正常成熟中性粒细胞减少免疫功能降低,常常导致肺部感染。此外白血病细胞浸润可阻塞肺部小血管、支气管而发生呼吸困难、呼吸窘迫综合征, 胸片可有毛玻璃状或粟粒网状,可作肺部放射的试验性治疗。

    电解质失衡

    白积压病治疗过程中常因白血病细胞破坏过多或因化疗药物性肾损害等原因而排钾过多又因化疗引起饮食欲差,消化系统功能紊乱,纳入量不足而致低血钾或因白血病细胞破坏使磷释放增多,导致低钙等。因此在治疗过程中要注意钾钙、钠等电解质浓度。

    播散性血管内凝血(DIC)

    播散性血管是一组严重的出血综合征。

    白血病的治疗

    主要治疗有下列几类化学治疗、放射治疗、标靶治疗。部分高危险性病人,需要进行骨髓移植。

    化疗为目前为主要治疗手段,但其副作用大,临床易复发,而且费用较高,一般人难以承受,给患者求医造成了很大的精神负担。

    存活率

    在过去30年中,存活率提高了一倍,但其绝对数值依然相当低。1970年的存活率是22%,1990年代的存活率是43%。部分种类的白血病,由于发现创新的治疗方式,存活率远高于此。

    白血病患者的护理

    诊断期。诊断期的患儿和家长迫切地想知道病情的诊断结果,特别是患儿家长一旦得知“血癌”的诊断结果,心理变化大而强烈。此时护理人员应多到床前巡视,提供必要的帮助,态度要温和,使病人情绪稳定配合治疗。

    治疗期。化疗会引起一系列副作用,常使患者对化疗产生抵触情绪和恐惧心理,需要加强心理护理。护士应及时耐心地提供有关患者病情变化及治疗方面的动态信息,鼓励患者家属正确面对现实,应用积极应对的行为方式,引导他们走出恐惧、烦恼的漩涡。

    病情好转和反复期。这个时期患儿已经进行了较长时间的治疗,对病情有了一些认识,情绪波动较大。不论是在病情好转期还是在波动期,都应该针对儿童心理做好思想工作,语气要亲切、温和,取得患者的信赖,以便积极配合治疗,促使病情早日缓解。

    临终期。由于现在大多数家庭都是独生子女,子女被视为掌上明珠。失去子女的痛苦是难以承受的。护理人员要引导患儿和家长正视现实,使患儿平静地度过生命的最后阶段。护理人员还应尽量分担其痛苦,尊重患者,满足患者在弥留之际的要求和愿望,使患者能平静地离开人世。

    白血病的预防

    避免接触过多的X射线及其他有害的放射线对从事放射工作的人员需做好个人防护。孕妇及婴幼儿尤其应注意避免接触放射线。

    防治各种感染特别是病毒感染。如C型RNA病毒。

    慎重使用某些药物如氯霉素、保泰松、某些抗病毒药物某些抗肿瘤药物及免疫抑制剂等,应避免长期使用或滥用。

    避免接触某些致癌物质做好职业防护及监测工作。如在生产酚、氯苯硝基苯、香料、农药、合成纤维、合成橡胶塑料、染料等的过程中,注意避免接触有害有毒物质。

    白血病高危人群应做好定期普查工作特别注意白血病警号及早期症状。

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