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颅内血管畸形

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  • 颅内血管畸形主要包括动静脉畸形;海绵状血管瘤;毛细血管扩张症;静脉畸形。该病主要症状为颅内出血,部分患者可表现为癫痫发作,头痛,偏瘫,失语等。儿童大脑大静脉瘤可以导致心力衰竭和脑积水。部分患儿具有遗传性,可以为单发,小孩多为颅内多发。还可以表现为没有大的供血动脉和引流经脉,可反复少量出血。主要表现症状是癫痫,其次是脑出血。
  • 疾病介绍

    颅内血管畸形主要包括动静脉畸形;海绵状血管瘤;毛细血管扩张症;静脉畸形。该病主要症状为颅内出血,部分患者可表现为癫痫发作,头痛,偏瘫,失语等。儿童大脑大静脉瘤可以导致心力衰竭和脑积水。部分患儿具有遗传性,可以为单发,小孩多为颅内多发。还可以表现为没有大的供血动脉和引流经脉,可反复少量出血。主要表现症状是癫痫,其次是脑出血。

    脑动脉畸形.jpg

    颅内血管畸形的介绍

    颅内血管畸形是颅内血管先天性、非肿瘤性发育异常。是指颅内血管发育障碍而引起的颅内局部血管数量和结构异常,并对正常颅内血流产生影响。其破裂出血主要表现为颅内内出血或血肿。造成颅内高压等症状,其多见于年轻人,发病年龄平均20~40岁。

    病因

    1.动静脉畸形

    又分为典型者和Galen大静脉畸形两种:临床症状除因为占位和压迫以外,盗血也是重要的原因。颅内血管杂音明显。婴儿期可出现脑积水。病死率很高,约50%死亡。血液分流量不大者,心衰较轻,可有反复的一过性偏瘫。治疗困难,可进行分期手术。

    2.先天性颅内囊性动脉瘤

    在小儿较少见。主要发生于颅底部的颈内动脉分又,前、后交通动脉处,或椎基底动脉。动脉局部的弹力层和肌层变弱,而突出为瘤,一般在1cm以下。

    3.静脉血管瘤

    较常见,好发于大脑半球,多见于年长儿。神经影像可见l毫米至数厘米直径的血管畸形,约15%有钙化。

    4.海绵状血管瘤

    多见于大脑半球,为密集的薄壁血管。儿童期常无症状而被偶然发现。一般到年长儿或成人才出现症状,主要是癫痫、头痛、脑内出血。常见家族性病例,为显性遗传。本病也可见视网膜、肝、肾、皮肤的相似海绵状血管瘤。

    临床表现

    1.搏动性头痛

    位于病侧,可伴颅内血管杂音。

    2.出血

    常为首发症状,表现为蛛网膜下腔出血或脑内血肿。

    3.癫痫

    可为首发症状或见于出血后,多为全身性发作或局限性发作,局限性发作有定位意义。

    4.伴随症状

    幕上病变者可有精神异常,偏瘫、失语、失读、失算等。幕下者多见眩晕、复视、眼颤及步态不稳等。

    检查

    1.头颅平片

    显示脑膜中动脉迂曲变宽,提示畸形血管可能。

    2.头部CT

    可发现血肿及提供畸形血管的可能性。

    3.头部磁共振

    优于CT,不仅能显示畸形血管及其与周围脑组织的关系,还可区别出血与钙化。

    4.脑血管造影

    是本病最可靠和主要的诊断方法,并能行血管内介入治疗。

    诊断

    可根据临床表现结合实验室检查即可确诊。

    治疗

    1.手术治疗

    2.血管内介入治疗

    3.立体定向放射治疗(γ-刀,X-刀)

    4.自发出血的治疗

    5.对症治疗

    6.用药原则

    (1)自发出血时,立即使用6-氨基己酸等止血药,降颅压以20%甘露醇或速尿为主,必要时使用人血白蛋白。

    (2)癫痫患者长期系统的治疗,根据癫痫类型,分别选用:苯妥英钠、丙戊酸钠、卡马西平等,必要时用巴比妥类药物。

    (3)其他症状,对症及支持治疗。

    总结

    颅内血管畸形的治疗方法包括手术治疗,血管内介入治疗, 立体定向放射治疗(γ-刀,X-刀),自发出血的治疗,对症治疗。以及养成良好的生活习惯,不要长期低头,注意休息,经常活动颈部,以及适当的锻炼。

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